La maladie de Behçet (MB) est relativement fréquente dans le bassin méditerranéen et en Extrême-Orient, touchant un peu plus d'homme que de femme entre 20 et 40 ans. C'est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette inflammation peut toucher des vaisseaux sanguins de toutes tailles, pouvant endommager l'ensemble des organes du corps. Le diagnostic repose sur des critères cliniques constamment révisées. Les manifestations neurologiques de la MB sont dominées par l'atteinte parenchymateuse de présentation clinique variable. L'imagerie cérébrale par résonance magnétique est l'examen de référence dans cette pathologie. La prise en charge de la MB est guidée par la sévérité de la maladie et le type d'organe atteint. Généralement la colchicine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les corticoïdes sont souvent suffisants pour contrôler les manifestations cutanéomuqueuses et articulaires de la MB. Les progrès thérapeutiques avec le développement de nouvelles molécules, les immunosuppresseurs, les immunomodulateurs, les thérapies ciblant les lymphocytes et les Autogreffes de cellules souches hématopoïétiques ont amélioré le pronostic.