A histiocitose das células de Langerhans (HCL) é uma doença proliferativa dos histiócitos, que abrange um espetro de manifestações clínicas, histologicamente composta por células com marcadores fenotípicos das células de Langerhans. Devido à ausência de caraterísticas clínicas e radiológicas patognomónicas, esta doença é frequentemente mal diagnosticada com muitas doenças dos maxilares, o que leva a um atraso no diagnóstico. Por conseguinte, é imperativo um protocolo de diagnóstico adequado seguido de uma abordagem multidisciplinar para instituir uma terapia precoce. As descrições fornecidas no livro são um lembrete da possibilidade de ocorrência desta doença rara na cavidade oral, que pode manifestar-se em múltiplas apresentações, conduzindo assim facilmente a um diagnóstico incorreto e sendo negligenciada pelo diagnosticador. As controvérsias relativas à patogénese foram abordadas nesta compilação, com especial ênfase na histopatologia e na imunohistoquímica. Isto deverá ajudar profissionais como especialistas em medicina, ortopedistas, hematologistas, patologistas e cirurgiões dentários a adquirir conhecimentos sobre a patogénese, a abordagem ao diagnóstico e as modalidades de tratamento avançadas da histiocitose das células de Langerhans.